накрутка голосов в конкурсах
Актуальные медицинские проблемы и пути их решения

Амилоидоз органов формы локализация диагностика и лечение

Общая характеристика и формы заболевания

Амилоидоз – это группа редких заболеваний, которая характеризуется накоплением в межклеточном пространстве внутренних органов амилоида. Болезнь чаще всего встречается у мужчин в возрасте 50 лет и старше.

Амилоид представляет собой аномальный белково-полисахаридный комплекс, который угнетает функции внутренних органов. Он способен накапливаться в сердце, печени, почках, коже, кишечнике, лёгких и других органах. Наиболее типичным является амилоидоз почек.

Накопление амилоида в клетках

Выделяется пять форм заболевания:

  1. Первичная форма – следствие накопления в тканях внутренних органов аномальных цепей иммуноглобулинов. Точная причина возникновения до сих пор неизвестна медицине.
  2. Вторичная форма развивается в результате хронических и ревматических болезней, злокачественных опухолей, воспалительных процессов, которые приводят к всасыванию в кровь продуктов распада тканей.
  3. Старческая форма вызвана инволютивным изменением белков. Её рассматривают как универсальный признак старения. Наблюдается у 80% людей, перешагнувших возрастной рубеж в 80 лет.
  4. Семейная форма болезни часто является следствием врождённого дефекта ферментов. Она имеет широкое распространение в Испании, Швеции и Португалии, а реже всего встречается в странах Азии. Некоторые специалисты связывают заболевание с особенностями питания различных народов (высокое содержание в рационе холестерина и животных белков).
  5. Диализная форма появляется в тех случаях, когда определённый иммуноглобулин не фильтруется и начинает откладываться в тканях внутренних органов.

Локализация накопления амилоида и признаки заболевания

Как правило, амилоид поражает сразу несколько органов человека. В зависимости от его локализации у человека могут возникать различные симптомы и признаки.

Амилоидоз почек

Длительное время амилоидоз почек может протекать бессимптомно. Латентная стадия длится от 3 до 5 лет. Диагностика часто становится возможной только на последней (азотемической) стадии.

Амилоидоз почек

Амилоидоз почек может иметь следующие признаки: высокое артериальное давление, общее недомогание, отёк почек, снижение веса, головокружение, анемия, резкие перепады настроения и другие. На азотемической стадии почки больного имеют рубцово-сморщенный вид и уменьшенный размер. Заболевание может осложняться образованием кровяных сгустков в почечных венах.

Смерть, как правило, наступает от почечной или сердечной недостаточности, общего истощения организма.

Амилоидоз сердца

Амилоидоз сердца также способен долгое время протекать без видимых признаков. Наиболее типичный симптом – одышка, которая может возникать даже при небольшой физической нагрузке. Амилоидоз сердца способен привести к следующим осложнениям: сердечная недостаточность, поражения миокарда, аритмия. Высока вероятность внезапного летального исхода.

Амилоидоз кишечника

Амилоидоз кишечника возникает так же часто, как и амилоидоз почек. Амилоидоз кишечника имеет следующие симптомы: проблемы желудочно-кишечного тракта (чередование запора и диареи), тупые боли и спазмы в животе, чувство тяжести, головокружение. В крови наблюдаются лейкоцитоз, анемия, гиперглобулинемия, гипокальциемия.

Амилоидоз кишечника сопровождается болями в животе

Амилоидоз кишечника часто протекает под видом опухоли. По этой причине заболевание может выявляться уже на операционном столе. Амилоидоз кишечника имеет серьёзные осложнения: тяжёлая гипопротеинемия, кишечные кровотечения, перфорации, амилоидные язвы и другие.

Амилоидоз лёгких

Основные симптомы: одышка, охриплость голоса, затруднённое дыхание. Амилоидоз лёгких в запущенных случаях может проявляться в виде кашля, кровохарканья, бронхита.

Амилоидоз кожи

Амилоидоз кожи имеет 3 типа: первичный системный, местный лихеноидный, вторичный системный.

Первичный системный амилоидоз кожи характеризуется следующими признаками: бледная окраска кожных покровов, наличие мелких узелков в естественных складках кожи (подмышечных впадинах, в области лобка, бёдер), слабость, мышечная боль, нарушение подвижности суставов.

Местный лихеноидный амилоидоз кожи проявляется в виде множественных узелков коричневого цвета, сильного зуда в области патологических очагов, бородавчатых разрастаний.

Вторичная системная форма заболевания часто развивается у людей, которые страдают другими болезнями, в том числе и кожными (например, проказой, гнойными поражениями кожи). На кожных покровах больного появляются плотные диски темно-розовой окраски.

Амилоидоз печени

Амилоидоз печени встречается с той же частотой, что и амилоидоз кишечника, почек. Его характерные признаки: увеличение и уплотнение печени, синдром портальной гипертензии, боль в правом подреберье, желтуха, геморрагический синдром и другие.

В 7% случаев амилоидоз печени приводит к печёночной недостаточности.

Диагностические мероприятия

Биопсия почки

Наиболее часто для обнаружения заболевания используется метод биопсии внутренних органов. Эта процедура представляет собой взятие участка ткани какого-либо органа при помощи пункционной иглы, вводимой через кожу и мышцы. Проводится под местным обезболиванием. При подозрении на поражение двух и более органов берётся несколько образцов, которые затем отправляются в исследовательскую лабораторию.

ЭКГ позволяет зарегистрировать аритмию и нарушение проводимости, УЗИ брюшной полости может показать возможное увеличение органов (печени, селезёнки).

Также применяются эхокардиография, рентгенологическое исследование, анализы крови, мочи пациента и другие методы диагностики.

Лечение заболевания

Болезнь полностью неизлечима, а средняя выживаемость человека составляет 13 месяцев. Основное назначение лечения заключается в том, чтобы устранить некоторые симптомы и помешать быстрому накоплению амилоида в тканях внутренних органов.

Используются следующие методы лечения:

  1. Химиотерапия и последующая трансплантация стволовых клеток периферической крови. Этот метод помогает замедлить течение болезни, но связан с высоким риском для жизни.
  2. Пересадка здорового донорского органа. Часто производится при поражении почек и печени.
  3. Приём различных медицинских препаратов: десенсибилизирующих (супрастина, димедрола), патогенетических (хингамина, делагила), диуретиков, колхицина. Эти лекарства способны угнетать выработку белка и иммунобиологические реакции. Лечение

Как помочь себе в домашних условиях

При поражении амилоидом сердца или почек врачи рекомендуют больному отказаться от употребления продуктов с высоким содержанием соли, чтобы избежать задержки жидкости в организме.

Рацион не должен включать в себя большое количество белковой пищи. Приветствуется употребление полезных продуктов с высоким содержанием витаминов и углеводов. Для этой цели отлично подойдут сладкие фрукты, овощи, картофель и крупы. Больным также рекомендуется длительный приём сырой печени (100 грамм в сутки).

Из народных средств рекомендуется использование отваров и настоек лекарственных трав, которые укрепляют иммунитет (ромашка, зверобой, березовые почки, мята и другие).

Следует избегать избыточных физических нагрузок. При появлении одышки необходимо срочно расслабиться и отдохнуть.

Немаловажную роль в лечении играет поддержка друзей и родных. Если у больного нет близких людей, он может обратиться к психологу.