накрутка голосов в конкурсах
Актуальные медицинские проблемы и пути их решения

Амилоидоз и методы его лечения

Амилоидоз рассматривается как патологическое нарушение белкового обмена на фоне сбоев в иммунной защите организма. Механизмы образования амилоидов на текущий момент изучены не полностью. Известно, что под влиянием мутационных процессов иммунные клетки, в роли которых выступают макрофаги, моноциты и лимфоциты, замещаются амилоидами, состоящими из фибриллярного белка и белково-сахаридных соединений. В норме такие белки в человеческом организме не встречаются, и их появление свидетельствует о патологических нарушениях в иммунной системе.

На первом этапе формирования заболевания происходит замещение иммунных клеток совершенно новым видом. Затем происходит форсированная выработка фибриллярного белка, который поступает в ткани, замещая здоровые клетки органа.

Причины амилоидоза

Амилоидоз кожиОбычно выделяют идиопатический (иначе первичный) и вторичный амилоидоз, который также известен как реактивный. Причины развития недуга варьируются, в зависимости от его формы. Так вторичный амилоидоз возникает в результате осложнений иных заболеваний. Он не появляется сам по себе, и его лечение начинается с устранения первопричины заболевания.

Среди причин данной формы недуга:

  • опухли лимфоидной ткани и поражения кровеносной системы;
  • хронические инфекции;
  • неспецифический язвенный колит;
  • гнойные заболевания, имеющие хронический характер;
  • ревматологические поражения.

К сожалению, вторичный амилоидоз проявляется в стадии частичного поражения того или иного органа. Клинические проявления могут обнаружиться спустя несколько лет после основного заболевания. Чаще всего страдают лимфатическая система и органы выделения.

Размножение плазмоцитов

Идиопатический амилоидоз связан с мутационным изменением клеток иммунной системы, которое носит стремительный характер. Недуг в первичной форме может стать следствием онкологического заболевания, которое сопровождается размножением плазмоцитов, выделяющих аномальный глобулин. Точную причину первичного нарушения белкового обмена установить не всегда возможно. Амилоиды в этом случае чаще всего образуются в тканях нервной и сердечно-сосудистой систем, а также коже и мышцах.

Также выделяют наследственный и возрастной амилоидоз. В первом случае речь идет о генетических мутациях, которые усугубляются из поколения в поколение. Что касается старческого поражения, то образование амилоидов происходит на фоне иных недугов, вызванных пожилым возрастом (как правило, старше 80 лет). Чаще всего поражаются ткани головного мозга и сердечная мышца.

Одной из причин развития недуга может стать гемодиализ, во время которого происходит очищение крови от вредных соединений, образованных в результате обмена веществ. В процессе очистки B2-микроглобулин, который при естественных условиях выводится почками, накапливается и оседает в тканях практически любых органов, образуя амилоиды.

Симптомы и диагностика

Амилоидоз не имеет точных симптомов, поскольку может охватывать любой орган, вызывая нарушение его работы. Чаще всего поражаются почки и печень, которые могут длительное время функционировать в обычном режиме. При поражении сердца могут иметь место такие проявления, как аритмия и сердечная недостаточность. Если амилоидоз охватывает селезенку, пациент может испытывать общую слабость, одышку, кровотечения. Симптомы при поражении ЖКТ связаны с нарушением пищеварения, мышечной слабостью, анемией. Общая слабость - признак болезни

Если поражена нервная система, то клинические проявления будут зависеть от того, какие из нервных волокон страдают больше. Симптомы, указывающие на патологические процессы в периферических нервах, связаны с нарушением чувствительности вплоть до ее полной потери. Амилоидоз в тканях головного мозга сопровождается снижением умственной деятельности.

Основными симптомами при поражении кожи являются темные высыпания, шелушение, повышенная сухость. Если амилоиды присутствуют в мышцах, то пациент будет испытывать мышечную слабость. Нередко недуг сопровождается уплотнением мышц и увеличением их размеров.

Симптомы, указывающие на поражение суставов, связаны с нарушением функций и болезненностью органа.

Диагностика позволяет определить более полную картину. Установить локализацию и масштабы поражения можно посредством УЗИ. Диагностика также подразумевает проведение лабораторных исследований, в том числе общего анализа крови, мочи и биохимического анализа. Высокие результаты дает биопсия, которая позволяет четко охарактеризовать недуг в 90% случаев. Выявление наследственной формы амилоидоза подразумевает генетические исследования, включающие изучение определенных хромосом.

Лечение и возможные осложнения

Из-за отсутствия симптомов на ранней стадии выявить амилоидоз своевременно практически невозможно. Даже диагностика не дает точных результатов на этапе формирования амилоидов. При отсутствии тяжелых функциональных нарушений лечение проводится на дому, при этом пациент ежемесячно проходит контрольное обследование. Медикаментозное лечение амилоидоза

Терапевтические мероприятия включают:

  • Медикаментозное лечение – обращено на подавление мутации и увеличения области поражения. При первичной форме медикаментозная терапия дает хорошие результаты. Обычно используются противоопухолевые и противовоспалительные стероидные препараты. Для снижения скорости образования лейкоцитов используются аминохинолиновые препараты;
  • Лечение с применением особого питания – особенно эффективно при заболевании печени и почек. Акцент делается на свежих овощах, зелени и фруктах, потребление соли ограничивается, сыры, выпечка, жирное мясо и минеральная вода полностью исключаются;
  • Перитонеальный диализ – дополняет основное лечение при поражении почек. Позволяет более качественно очистить кровь в отличие от гемодиализа, однако занимает значительно больше времени и проводится при определенных условиях;
  • Трансплантация – кардинальный метод лечения, который показан при угрозе жизни пациента. Пересадка проводится в экстренных случаях, но следует понимать, что этот метод не позволяет устранить причину забивания, и при отсутствии правильного лечения рецидивы неизбежны. Кроме того, после пересадки пациенту требуется пожизненная иммуносупрессивная терапия, что может усугубить течение болезни.

При идиопатическом поражении пациент имеет больше шансов на успешное лечение. Нарушение иммунной защиты на фоне иных патологических процессов может привести к серьезным осложнениям, одним из которых является летальный исход. Своевременная диагностика позволит оценить масштабы распространения заболевания, что позволит предотвратить такие осложнения, как инфаркт миокарда, тромбоз печеночных вен или внутренние кровотечения.

Профилактические мероприятия

Первичная профилактика дает неплохие результаты в предупреждении болезни. Мероприятия, направленные на предотвращение рецидивов, практически неэффективны. Заняться профилактикой следует при наследственной предрасположенности даже при отсутствии каких-либо симптомов, указывающих на недуг. Планирование беременности парам при наследственной предрасположенности

Особое внимание следует уделить планированию беременности парам, если один или оба имеют наследственную предрасположенность. Вероятность зачатия ребенка с пороками развития очень высока. Генетические исследования плода позволят выявить нарушения на ранних сроках беременности. В этом случае рекомендовано прерывание беременности, поскольку профилактика и лечение после рождения ребенка не дадут ощутимых результатов.

Профилактические мероприятия направлены на восстановление функций почек, сердца и печени, которые страдают в первую очередь. При хронических гнойных или воспалительных заболеваниях рекомендована комплексная терапия с применением антибактериальных препаратов. Следует придерживаться основ правильного питания, что позволит снизить нагрузку с печени и почек, укрепит иммунитет и не даст развиваться иным недугам, осложняющим течение болезни.

При локальных формах заболевания пациентам назначается хирургическое удаление опухолей. Для профилактики рецидивов рекомендовано употреблять противовоспалительные препараты. Допустимо проведение общеукрепляющих процедур, направленных на восстановление иммунитета и подавление мутаций. Пациентам предлагаются травяные чаи, обладающие противомикробным и общетонизирующим действием.